1、症状与功能改变

(1)夜盲:为本病最早出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前。开始较轻,随年龄增长而逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

(2)暗适应:初期视网膜视锥细胞功能尚正常,视杆细胞功能下降,使视锥细胞曲线终未值升高,造成光色间差缩小。最后视杆细胞功能丧失,视锥细胞值亦升高,形成高位的单相曲线。


(资料图片仅供参考)

(3)视野:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符,其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。

(4)中心视力:早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,最终完全失明。

(5)电生理改变:a,ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。b,EOG:LP/DT(光峰light peak/暗谷dark trough,或称Arden比,即Q值)明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应甚至ERG等改变尚不甚明显时,即可查出。故EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏

(6)色觉改变:多数患者童年时色觉正常,以后逐渐出现异常,典型改变为蓝色盲,红绿色障碍较少。

2、眼底检查所见

本病早期虽已有眼底可完全正常。其后,随病情的进展逐渐出现眼底改变。典型的改变有:

(1)视乳头萎缩:发生于病程晚期,色淡而略显黄色,称为“蜡样视乳头”,边缘稍稍模糊,偶有似被一层薄纱遮盖的朦胧感。

(2)视网膜血管狭窄;血管呈一致性狭窄,尤以动脉为显著。其狭窄程度反映病的严重程度。在晚期,动脉极细,至周边眼底后即难以辨认而似消失,但无白线化,亦无白鞘包绕。

(3)视网膜色素沉着。始于赤道部,色素呈有突起的小点,继而增多变大,多呈典型的骨细胞样,有时呈不规则的线条状。起初色素斑靠近赤道部呈环形散布,大多位于视网膜血管附近,特别是静脉的前面,可遮盖一部分血管,或沿血管分布,且多见于血管分支处。以后,色素沉着向中心和周边部扩展,色素斑的环形散布区逐渐加宽,甚至布满全部眼底。同时视网膜萎缩,色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底,整个眼底灰暗。后期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时可见少量点状或线状混浊。4)FFA:可见脉络毛细血管萎缩,视网膜血管有闭塞。有时还可见到黄斑,后极部甚至周边部的荧光渗漏。

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